37ο Ευρωπαϊκό συνέδριο για την Κυστική ‘Ινωση στη Σουηδία

ΕΛΠΙΔΟΦΟΡΑ ΝΕΑ ΑΠΟ ΤΑ ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΠΙΔΙΟΡΘΩΤΕΣ ΣΤΗ ΓΕΝΕΤΙΚΗ ΒΛΑΒΗ ΣΤΟ 37ο ΕΥΡΩΠΑΙΚΟ ΣΥΝΕΔΡΙΟ ΓΙΑ ΤΗΝ ΚΥΣΤΙΚΗ ΙΝΩΣΗ ΣΤΗ ΣΟΥΗΔΙΑ ΚΑΙ Η ΕΛΛΑΔΑ ΣΤΟ ΠΡΟΣΚΗΝΙΟ ΓΙΑ ΤΟ 2014

Στη συνέχεια των παρουσιάσεων νέων φαρμάκων που αφορούν την οριστική θεραπεία της νόσου και όχι τη συμπτωματική κινήθηκε και το φετινό 37ο Ευρωπαϊκό συνέδριο που πραγματοποιήθηκε στη Σουηδία. Πρόκειται για μία επανάσταση στη θεραπεία της νόσου με φάρμακα που σταθεροποιούν την κατάσταση των ασθενών, επιδιορθώνοντας τη γενετική βλάβη ενώ είναι στοχευμένα στη συγκεκριμένη μετάλλαξη του ασθενούς. Ενώ με επιτυχία χορηγούνται φάρμακα για τη μετάλλαξη G551D στο τέλος του καλοκαιριού περιμένουμε τα αποτελέσματα πλέον του συνδυασμού φαρμάκων ενεργοποιητών με φάρμακα επιδιορθωτές των μεταλλάξεων ΔF508, μιας από τις πιο συχνές μεταλλάξεις στη χώρα μας. Πιθανή κυκλοφορία υπολογίζεται περίπου στα επόμενα 3 χρόνια. Έτσι λοιπόν σήμερα συζητάμε για το άνοιγμα νέων δρόμων με στόχο την εξεύρεση θεραπείας για κάθε μετάλλαξη.

Η ΣΗΜΑΝΤΙΚΟΤΗΤΑ ΤΗΣ ΚΑΤΑΓΡΑΦΗΣ ΤΩΝ ΑΣΘΕΝΩΝ ΣΕ ΠΑΝΕΥΡΩΠΑΪΚΟ ΕΠΙΠΕΔΟ

Κατά τη διάρκεια της 2ης μέρας του Ευρωπαϊκού συνεδρίου στο Goteborg πραγματοποιήθηκαν παρουσιάσεις της νέας πλατφόρμας καταγραφής «registry» όπου παρακολούθησαν και οι Έλληνες ιατροί που δεν έχουν καταφέρει να συμμετέχουν από τα κέντρα της Αθήνας καθώς αναδεικνύεται λοιπόν η σημαντικότητα της καταγραφής των ασθενών σε πανευρωπαϊκό επίπεδο (στο Πανευρωπαϊκό Registry) καθώς τα τελευταία φάρμακα απευθύνονται σε ασθενείς με συγκεκριμένες μεταλλάξεις. Έτσι από τη μία πλευρά να γίνεται η εκτίμηση της αποτελεσματικότητας και της ασφάλειάς των νέων αυτών φαρμάκων σε μεγάλο αριθμό ασθενών και από την άλλη, όταν είναι διαθέσιμα στους ασθενείς, να μπορούν να χορηγούνται σε όλους τους υποψήφιους – κατάλληλους ασθενείς, βάσει των μεταλλάξεων τους. Από την Ελλάδα στην καταγραφή των ασθενών συμμετέχουν μέχρι τώρα μόνο τα κέντρα της Β. Ελλάδος, ενώ γίνονται σημαντικές προσπάθειες εκπροσώπησης όλης της χώρας μας στο πανευρωπαϊκό Registry και σε αυτά τα πλαίσια έγινε και η επίσκεψη της υπεύθυνης καταγραφής Jacqui Van Rens στο πανελλήνιο συνέδριο Κυστικής Ίνωσης δύο μέρες πριν στη Θεσσαλονίκη.

ΜΕ ΕΚΠΡΟΣΩΠΟ ΟΜΙΛΗΤΗ ΑΠΟ ΤΗΝ ΕΠΙΣΤΗΜΟΝΙΚΗ ΚΟΙΝΟΤΗΤΑ ΤΗΣ ΕΛΛΑΔΟΣ

Όπως και την προηγούμενη χρονιά, έτσι και φέτος την επιστημονική κοινότητα της Ελλάδος όσον αφορά τους ομιλητές, εκπροσώπησε με παρουσίαση της η κ. Χατζηαγόρου με έρευνες που πραγματοποιούνται στο Ιπποκράτειο Γενικό Νοσοκομείο Θεσσαλονίκης. Πρόκειται για μια νέα μέθοδο παρακολούθησης της πνευμονοπάθειας στην Κυστική Ίνωση, πιο ευαίσθητη από τη σπιρομέτρηση – εξίσου ευαίσθητη με την αξονική τομογραφία θώρακα, που θα μειώσει την ανάγκη χρήσης της αξονικής στους μικρούς ιδιαίτερα ασθενείς και επομένως και την ακτινοβολία που συνεπάγεται η αξονική τομογραφία. Πρόκειται για το δείκτη κάθαρσης των πνευμόνων (LCI – lung clearance index), δείκτη ευαίσθητο στην παρακολούθηση παιδιών με ήπια και μέτρια πνευμονοπάθεια.
Σε μια ακόμη παρουσίαση του συνεδρίου τονίστηκε η σημασία της συστηματικής άσκησης των ασθενών, που βοηθά στην καλή φυσική τους κατάσταση και προλαμβάνει την εξέλιξη της πνευμονοπάθειας τους και για αυτό το λόγο έχει δημιουργηθεί τα τελευταία χρόνια μια ομάδα γιατρών από την Πανευρωπαϊκή Εταιρεία που προωθεί την άσκηση και εκτιμά τα οφέλη της, με συμμετοχή επίσης ομάδας των ιατρών του Ιπποκράτειου Γενικού Νοσοκομείου Θεσσαλονίκης.

ΤΕΣΣΕΡΑ ΤΑ ΠΟΣΤΕΡ ΕΛΛΗΝΩΝ ΙΑΤΡΩΝ

Από την κ. Ελπίδα Χατζηαγόρου «Θρέψη, αναπνευστική λειτουργία και δείκτης κάθαρσης πνευμόνων σε παιδιά και εφήβους με κυστική ίνωση» (134) και «Διαιτητική παρέμβαση σε παιδιά και εφήβους με κυστική ίνωση» (208) ενώ από την κ. Μαρία Νόνη, νέα ερευνήτρια «Εισπνεόμενα αντιβιοτικά και χρόνια λοίμωξη από Candida Albicans σε ασθενείς με κυστική ίνωση» (152) και «Απομόνωση του μύκητα Scedosporium apiosperium σε ασθενείς με κυστική ίνωση» (154).

Η ΕΛΛΑΔΑ ΘΑ ΣΥΝΕΧΙΣΕΙ ΝΑ ΒΡΙΣΚΕΤΑΙ ΣΤΟ ΠΡΟΣΚΗΝΙΟ ΓΙΑ ΟΛΟ ΤΟ 2014

Όσον αφορά τα συνέδρια ευρωπαϊκής εμβέλειας με σημαντική συνεισφορά του Πανελλήνιου Συλλόγου Κυστικής Ίνωσης Ε.Ε.Ι.Κ., που εκπροσωπήθηκε από τον Πρόεδρο Σπίνο Γιάννη με τον Αντιπρόεδρο Κοντοπίδη Δημήτρη, ο Σύλλογος συμμετείχε στις εργασίες του συνεδρίου της ευρωπαϊκής επιστημονικής κοινότητας (ECFS) τόσο το 3ήμερο όσο και την προηγούμενη μέρα στις εργασίες του Ευρωπαϊκού οργανισμού ασθενών (CFE) όπου προγραμματίζεται να πραγματοποιηθεί το Συνέδριο Νοτιοανατολικής Ευρώπης στη Θεσσαλονίκη τον Οκτώβριο.

Πιο συγκεκριμένα ο Σύλλογος αφού δέχτηκε τα συγχαρητήρια για το επιτυχημένο Πανελλήνιο συνέδριο στη Θεσσαλονίκη δύο μέρες πριν το Ευρωπαϊκό στο Goteborg με τη συμμετοχή της Προέδρου Kris De Boeck της ευρωπαϊκής επιστημονικής κοινότητας (ECFS) και της Jacqui Van Rens, Υπεύθυνης της Ευρωπαϊκής Καταγραφής των ασθενών για πρώτη φορά στην Ελλάδα, εισηγήθηκαν ομιλητές για το προσεχές συνέδριο του Οκτωβρίου. Προγραμματίζεται λοιπόν πλούσια θεματολογία και workshops με ξένους ομιλητές όπως φυσιοθεραπείας, διαιτολογίας, ψυχολογίας κλπ.
Σημαντική θα είναι και η παρουσία της Mary Carroll από το NHS εξειδικευμένου κέντρου Κυστικής Ίνωσης του Southampton που είχε έρθει στην Ελλάδα πριν λίγους μήνες με πρόσκληση επίσης του Πανελληνίου Συλλόγου στη διασύνδεση της Μονάδος Σισμανογλείου με το συγκεκριμένο κέντρο ενώ όπως όλα δείχνουν έχει θέσει ως προσωπικό στόχο τη βοήθεια στην εξειδίκευση Ελλήνων επιστημόνων όχι μόνο στην Αθήνα αλλά και στα κέντρα Θεσσαλονίκης.

Επιγραμματικά κάποια νέα από ιατρούς της επιστημονικής επιτροπής του Πανελληνίου Συλλόγου που μετείχαν στο 37ο Ευρωπαϊκό Συνέδριο Κυστικής Ίνωσης:

• Χορήγηση του νέου φαρμάκου (Ivacaftor) για 8 εβδομάδες σε ασθενείς με μεταλλάξεις ανάλογες με την G551D βελτιώνουν την FEV1, το δείκτη μάζας σώματος και το τεστ ιδρώτα.

• Δεδομένα από την Ιρλανδία σε ασθενείς με τη μετάλλαξη G551D δείχνουν ότι 3μηνη χορήγηση του φαρμάκου συνοδεύεται από μέση αύξηση του %FEV1 κατά 10%.

• Πολυκεντρική μελέτη από τις Σκανδιναβικές χώρες κατέληξε ότι κατά την επταετία 2006-2012 η συχνότητα απομόνωσης άτυπων μυκοβακτηριδίων αυξήθηκε (1 στους 9 ασθενείς έχει μία τουλάχιστον θετική καλλιέργεια).

• Αμικασίνη χορηγούμενη με νεφελοποίηση μία φορά την ημέρα συγκρινόμενη με τομπραμυκίνη χορηγούμενη 2 φορές την ημέρα οδηγεί σε παρόμοια βελτίωση του FEV1.

• Η νέα δοκιμασία πνευμονικής λειτουργίας LCI (lung clearance index) μπορεί να ανιχνεύσει πρώιμη πνευμονική νόσο κατά την προσχολική ηλικία.

• Πολυκεντρική μελέτη από τις Σκανδιναβικές χώρες δείχνει ότι η συχνότητα αλλεργικής βρογχοπνευμονικής ασπεργίλλωσης κυμαίνεται από 3-7%.